Latar Belakang
Anomali duktus mulleri berhubungan dengan fungsi ovarium dan genitalia eksterna yang sesuai dengan usia. Kelainan ini sering terjadi setelah masa pubertas. Pada periode prapubertas, genitalia eksterna normal dan tahap perkembangan sesuai dengan usia sering menutupi kelainan pada organ reproduksi internal. Setelah masa pubertas, perempuan muda sering datang ke dokter kandungan dengan gangguan menstruasi yang menunjukkan ketidaksuburan dan komplikasi kebidanan. Karena variasi yang luas dalam presentasi klinis, anomali duktus mulleri mungkin sulit untuk didiagnosa. Setelah diagnosis yang akurat, mereka biasanya diberikan banyak pilihan pengobatan yang disesuaikan dengan anomali duktus mullerian tertentu.
Perbaikan dalam teknik bedah, seperti Vecchietti dan prosedur McIndoe, telah memungkinkan banyak wanita dengan anomali duktus mulleri untuk memiliki hubungan seksual yang normal. Kemajuan bedah lainnya telah menghasilkan peningkatan kesuburan dan hasil obstetri. Selain itu, perkembangan teknologi reproduksi juga dapat membantu memungkinkan wanita dengan anomali duktus mulleri untuk hamil dan melahirkan bayi yang sehat.
(Courtesy of Dr. Ravi Kadasne, MD, UAE)
Insiden dan Prevalensi
Rata-rata insiden bervariasi dan tergantung pada studi. Kebanyakan peneliti melaporkan insiden 0,1-3,5 %. Pada tahun 2001, Grimbizis dan rekan melaporkan bahwa kejadian rata-rata malformasi rahim adalah 4,3 % untuk masyarakat umum dan atau untuk wanita subur. Angka ini ditentukan dengan meninjau data yang dikumpulkan dari 5 studi yang mencakup sekitar 3000 wanita dengan kelainan uterus. Pada wanita dengan masalah kesuburan, kejadian anomali duktus mulleri sedikit lebih tinggi sekitar 3-6 %. Secara umum, wanita dengan aborsi berulang memiliki kejadian 5-10 %. Yang paling sering dilaporkan anomali duktus mulleri adalah septate, arkuata, Didelphys, unicornuate, atau hipoplasia uteri.
Secara signifikan prevalensi anomali duktus mulleri juga bervariasi, dari laporan berkisar 0,16-10 %. Ketika data ini diperoleh pada wanita dengan keguguran berulang yang sedang menjalani hysterosalpingography (HSG), prevalensi anomali mulleri adalah 8-10 %. Angka ini kontras dengan prevalensi 2-3 % pada wanita menjalani elektif histeroskopi, populasi diperkirakan lebih mencerminkan populasi umum dibandingkan kelompok pertama.
Grimbizis dkk juga melaporkan prevalensi yang sekitar 4,3 % untuk masyarakat umum, sekitar 3,5 % pada wanita subur, dan sekitar 13 % pada wanita dengan keguguran berulang. Byrne dan rekan melaporkan prevalensi yang sekitar 4 cacat mulleri per 1.000 (0,4 %) perempuan dalam studi prospektif mereka 2.065 perempuan berusia 9-93 tahun yang menjalani pemeriksaan sonografi berturut-turut untuk indikasi nonobstetric. Meskipun studi ini dapat memberikan perkiraan awal dari prevalensi anomali duktus mulleri, studi ultrasonografi tidak akurat menggambarkan semua jenis cacat mulleri. Oleh karena itu, laporan ini mungkin meremehkan tingkat prevalensi yang sebenarnya.
Embriologi
Dua pasang duktus mulleri akhirnya berkembang menjadi struktur saluran reproduksi wanita. Struktur meliputi tuba falopii, uterus, servik, dan dua pertiga vagina bagian atas. Ovarium dan sepertiga vagina bagian bawah memiliki asal-usul embryologic terpisah tidak berasal dari sistem mulleri.
Formasi lengkap dan diferensiasi duktus mulleri ke segmen saluran reproduksi wanita tergantung pada penyelesaian 3 fase pengembangan sebagai berikut:
Organogenesis: Satu atau kedua duktus mulleri mungkin tidak berkembang sepenuhnya, sehingga kelainan seperti agenesis rahim atau hipoplasia (bilateral) atau rahim unicornuate (unilateral).
Fusion: Proses di mana segmen yang lebih rendah dari duktus mulleri dipasangkan bergabung membentuk uterus, servik, dan vagina bagian atas disebut fusi lateral. Kegagalan hasil fusi dalam anomali seperti bikornuata atau uterus didelphys. Istilah fusi vertikal kadang-kadang digunakan untuk merujuk pada fusi bola sinovaginal ascending dengan sistem mulleri menurun (yaitu fusi yang lebih rendah sepertiga dan atas dua pertiga vagina). Fusi vertikal lengkap membentuk vagina paten normal, sedangkan hasil fusi vertikal lengkap dalam selaput dara imperforata.
Resorpsi septum: Setelah duktus mulleri menyatu , septum pusat hadir , yang kemudian harus diserap untuk membentuk rongga rahim dan leher rahim tunggal . Kegagalan resorpsi adalah penyebab rahim septate .
Ovarium dan vagina bagian bawah tidak berasal dari sistem mulleri. Ovarium yang berasal dari sel germinal yang bermigrasi dari primitif yolk sac ke mesenkim dari rongga peritoneal dan kemudian berkembang menjadi ovum dan sel pendukung.
Anomali Duktus Mulleri
Anomali duktus mulleri mungkin timbul dalam situasi klinis yang berbeda. Pada bayi baru lahir, presentasi awal mungkin akan terjadi gangguan pada perut, panggul, atau vagina teraba massa (mucocolpos).
Demikian pula, seorang gadis remaja datang ke dokter karena menarche tertunda atau karena sistem terhambat (hematocolpos). Banyak pasien juga memiliki siklus nyeri .
Wanita usia subur sering datang dengan berbagai masalah infertilitas, aborsi spontan berulang, atau persalinan prematur. Kadang-kadang, anomali yang ditemukan secara kebetulan selama operasi seperti sterilisasi elektif.
Menurut American Fertility Society (AFS) anomali duktus mulleri dikategorikan menjadi 7 kelas:
Kelas I (hipoplasia/agenesis) meliputi entitas seperti agenesis rahim/serviks atau hipoplasia. Bentuk yang paling umum adalah sindrom Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, yang dikombinasikan agenesis rahim, leher rahim, dan bagian atas vagina. Pasien tidak memiliki potensi reproduksi selain dari intervensi medis dalam bentuk fertilisasi in vitro
Kelas II (uterus unicornis) dikenal juga dengan nama single horned uterus, yaitu uterus yang hanya mempunyai satu "tanduk" sehingga bentuknya seperti pisang. Sekitar 65% wanita memiliki kelainan uterus unicornis yang mempunyai semacam tanduk kedua lebih kecil.Terkadang "tanduk" kecil ini berhubungan dengan uterus dan vagina, tetapi yang sering terjadi adalah terisolasi dan tidak berhubungan dengan keduanya.
Kelas III (Uterus Didelphys)
Uterus didelphys adalah kelainan uterus yang memiliki "dua leher rahim". Sebagian besar kasus ini mempunyai dinding yang memisahkan vagina menjadi dua bagian. Wanita dengan kelainan ini tidak mengalami gejala apapun. Namun sebagian mengalami sakit ketika haid yang disebabkan karena adanya dinding penyekat yang memisahkan vagina menjadi dua bagian.
Kelas IV (Uterus Bikornis)
Uterus bikornis adalah kelainan bentuk uterus seperti bentuk hati, mempnyai dinding di bagian dalamnya dan terbagi dua di bagian luarnya. Jika hamil, wanita yang memiliki bentuk rahim ini akan mengalami kelainan letak, yaitu janin sering dalam keadaan melintang atau sungsang. Namun, wanita yang mempunyai kelainan ini masih mempunyai kesempatan melahirkan anak, walaupun risiko tinggi untuk mengalami inkompetensia serviks keadaan leher rahim yang lemah sehingga mudah terbuka.
Kelas V (Uterus Septus)
Septate uterus adalah kelainan uterus yang sebagian atau seluruh dindingnya terbelah seolah-olah mempunyai sekat menjadi dua bagian. Padahal bagian luar terlihat normal. Kelainan ini dapat didiagnosis dengan pemeriksaan dalam, tetapi terkadang tidak diketahui sampai wanita tersebut mengalami gangguan kehamilan seperti sulit hamil atau sering keguguran berulang.
Kelas VI (Uterus Arkuata)
Arcuate uterus ini mempunyai rongga uterus tunggal dengan fundus uteri cembung atau flat. Bentuk ini sering dianggap sebagai varian normal karena tidak meningkatkan risiko keguguran dan komplikasi lain.
Kelas VII (Kelainan DES)
Pejanan in utero terhadap dietilstilbestrol (DES) terjadi pada individu yang lahir pada tahun 1940-1972 yang ibunya diberi estrogen sintetis untuk mencegah keguguran. DES kemudian terbukti menyebabkan kelainan kongenital pada wanita, dan pada derajat yang lebih rendah, juga pada pria. Kelainan pada wanita yang paling sering adalah bentuk serviks yang abnormal. Serviks ini digambarkan seperti mangkuk, peci, atau hipoplasia. Susunan otot-otot uterus juga mengalami kelainan pada wanita yang terpajan DES seperti rongga uterus berbentuk T pada histerosalpingografi. DES tampaknya menyebabkan kelainan ini melalui aktivasi yang tidak sesuai pada gen yang tergantung estrogen yang terlibat saat diferensiasi serviks dan sepertiga bagian atas vagina bagian bawah. Keadaan ini tidak hanya menyebabkan kelainan struktural pada serviks dan uterus, namun juga menyebabkan menetapnya epitel kelenjar serviks pada vagina (adenosis vagina).
Secara signifikan prevalensi anomali duktus mulleri juga bervariasi, dari laporan berkisar 0,16-10 %. Ketika data ini diperoleh pada wanita dengan keguguran berulang yang sedang menjalani hysterosalpingography (HSG), prevalensi anomali mulleri adalah 8-10 %. Angka ini kontras dengan prevalensi 2-3 % pada wanita menjalani elektif histeroskopi, populasi diperkirakan lebih mencerminkan populasi umum dibandingkan kelompok pertama.
Grimbizis dkk juga melaporkan prevalensi yang sekitar 4,3 % untuk masyarakat umum, sekitar 3,5 % pada wanita subur, dan sekitar 13 % pada wanita dengan keguguran berulang. Byrne dan rekan melaporkan prevalensi yang sekitar 4 cacat mulleri per 1.000 (0,4 %) perempuan dalam studi prospektif mereka 2.065 perempuan berusia 9-93 tahun yang menjalani pemeriksaan sonografi berturut-turut untuk indikasi nonobstetric. Meskipun studi ini dapat memberikan perkiraan awal dari prevalensi anomali duktus mulleri, studi ultrasonografi tidak akurat menggambarkan semua jenis cacat mulleri. Oleh karena itu, laporan ini mungkin meremehkan tingkat prevalensi yang sebenarnya.
Embriologi
Dua pasang duktus mulleri akhirnya berkembang menjadi struktur saluran reproduksi wanita. Struktur meliputi tuba falopii, uterus, servik, dan dua pertiga vagina bagian atas. Ovarium dan sepertiga vagina bagian bawah memiliki asal-usul embryologic terpisah tidak berasal dari sistem mulleri.
Formasi lengkap dan diferensiasi duktus mulleri ke segmen saluran reproduksi wanita tergantung pada penyelesaian 3 fase pengembangan sebagai berikut:
Organogenesis: Satu atau kedua duktus mulleri mungkin tidak berkembang sepenuhnya, sehingga kelainan seperti agenesis rahim atau hipoplasia (bilateral) atau rahim unicornuate (unilateral).
Fusion: Proses di mana segmen yang lebih rendah dari duktus mulleri dipasangkan bergabung membentuk uterus, servik, dan vagina bagian atas disebut fusi lateral. Kegagalan hasil fusi dalam anomali seperti bikornuata atau uterus didelphys. Istilah fusi vertikal kadang-kadang digunakan untuk merujuk pada fusi bola sinovaginal ascending dengan sistem mulleri menurun (yaitu fusi yang lebih rendah sepertiga dan atas dua pertiga vagina). Fusi vertikal lengkap membentuk vagina paten normal, sedangkan hasil fusi vertikal lengkap dalam selaput dara imperforata.
Resorpsi septum: Setelah duktus mulleri menyatu , septum pusat hadir , yang kemudian harus diserap untuk membentuk rongga rahim dan leher rahim tunggal . Kegagalan resorpsi adalah penyebab rahim septate .
Ovarium dan vagina bagian bawah tidak berasal dari sistem mulleri. Ovarium yang berasal dari sel germinal yang bermigrasi dari primitif yolk sac ke mesenkim dari rongga peritoneal dan kemudian berkembang menjadi ovum dan sel pendukung.
Anomali Duktus Mulleri
Anomali duktus mulleri mungkin timbul dalam situasi klinis yang berbeda. Pada bayi baru lahir, presentasi awal mungkin akan terjadi gangguan pada perut, panggul, atau vagina teraba massa (mucocolpos).
Demikian pula, seorang gadis remaja datang ke dokter karena menarche tertunda atau karena sistem terhambat (hematocolpos). Banyak pasien juga memiliki siklus nyeri .
Wanita usia subur sering datang dengan berbagai masalah infertilitas, aborsi spontan berulang, atau persalinan prematur. Kadang-kadang, anomali yang ditemukan secara kebetulan selama operasi seperti sterilisasi elektif.
Menurut American Fertility Society (AFS) anomali duktus mulleri dikategorikan menjadi 7 kelas:
Kelas I (hipoplasia/agenesis) meliputi entitas seperti agenesis rahim/serviks atau hipoplasia. Bentuk yang paling umum adalah sindrom Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, yang dikombinasikan agenesis rahim, leher rahim, dan bagian atas vagina. Pasien tidak memiliki potensi reproduksi selain dari intervensi medis dalam bentuk fertilisasi in vitro
Kelas II (uterus unicornis) dikenal juga dengan nama single horned uterus, yaitu uterus yang hanya mempunyai satu "tanduk" sehingga bentuknya seperti pisang. Sekitar 65% wanita memiliki kelainan uterus unicornis yang mempunyai semacam tanduk kedua lebih kecil.Terkadang "tanduk" kecil ini berhubungan dengan uterus dan vagina, tetapi yang sering terjadi adalah terisolasi dan tidak berhubungan dengan keduanya.
Kelas III (Uterus Didelphys)
Uterus didelphys adalah kelainan uterus yang memiliki "dua leher rahim". Sebagian besar kasus ini mempunyai dinding yang memisahkan vagina menjadi dua bagian. Wanita dengan kelainan ini tidak mengalami gejala apapun. Namun sebagian mengalami sakit ketika haid yang disebabkan karena adanya dinding penyekat yang memisahkan vagina menjadi dua bagian.
Kelas IV (Uterus Bikornis)
Uterus bikornis adalah kelainan bentuk uterus seperti bentuk hati, mempnyai dinding di bagian dalamnya dan terbagi dua di bagian luarnya. Jika hamil, wanita yang memiliki bentuk rahim ini akan mengalami kelainan letak, yaitu janin sering dalam keadaan melintang atau sungsang. Namun, wanita yang mempunyai kelainan ini masih mempunyai kesempatan melahirkan anak, walaupun risiko tinggi untuk mengalami inkompetensia serviks keadaan leher rahim yang lemah sehingga mudah terbuka.
Kelas V (Uterus Septus)
Septate uterus adalah kelainan uterus yang sebagian atau seluruh dindingnya terbelah seolah-olah mempunyai sekat menjadi dua bagian. Padahal bagian luar terlihat normal. Kelainan ini dapat didiagnosis dengan pemeriksaan dalam, tetapi terkadang tidak diketahui sampai wanita tersebut mengalami gangguan kehamilan seperti sulit hamil atau sering keguguran berulang.
Kelas VI (Uterus Arkuata)
Arcuate uterus ini mempunyai rongga uterus tunggal dengan fundus uteri cembung atau flat. Bentuk ini sering dianggap sebagai varian normal karena tidak meningkatkan risiko keguguran dan komplikasi lain.
Kelas VII (Kelainan DES)
Pejanan in utero terhadap dietilstilbestrol (DES) terjadi pada individu yang lahir pada tahun 1940-1972 yang ibunya diberi estrogen sintetis untuk mencegah keguguran. DES kemudian terbukti menyebabkan kelainan kongenital pada wanita, dan pada derajat yang lebih rendah, juga pada pria. Kelainan pada wanita yang paling sering adalah bentuk serviks yang abnormal. Serviks ini digambarkan seperti mangkuk, peci, atau hipoplasia. Susunan otot-otot uterus juga mengalami kelainan pada wanita yang terpajan DES seperti rongga uterus berbentuk T pada histerosalpingografi. DES tampaknya menyebabkan kelainan ini melalui aktivasi yang tidak sesuai pada gen yang tergantung estrogen yang terlibat saat diferensiasi serviks dan sepertiga bagian atas vagina bagian bawah. Keadaan ini tidak hanya menyebabkan kelainan struktural pada serviks dan uterus, namun juga menyebabkan menetapnya epitel kelenjar serviks pada vagina (adenosis vagina).
0 comments:
Post a Comment