Chorioangioma Plasenta

Latar Belakang

Chorioangioma awalnya dijelaskan oleh Clarke pada tahun 1978, yaitu tumor yang paling umum dari plasenta dengan laporan kejadian sekitar 1%. Kebanyakan chorioangiomas kecil dan ditemukan secara kebetulan oleh USG. Ini adalah masalah perdebatan yang benar-benar chorioangioma bukan neoplasma tetapi kemungkinan besar hamartoma primitif mesenkim chorionic. Chorioangioma tidak memiliki potensi ganas, dan kadang ditemukan pada kehamilan kembar dan pada bayi perempuan.

Presentasi Klinis
Dalam kebanyakan kasus chorioangioma ditemukan tanpa gejala, dan hanya insidental. Chorioangioma besar (diameter >4cm) jarang terjadi, dengan tingkat kejadian antara satu di 3.500 menjadi satu dari 9.000 kelahiran, dengan tingkat kematian janin dan neonatal dari 18 persen menjadi 40 persen.

Patologi
Chorioangioma umumnya dianggap timbul sebagai malformasi jaringan angioblastic primitif plasenta. chorioangioma yang perfusi oleh sirkulasi janin, jika membesar, akan menghambat aktivitas jantung janin. Selanjutnya akan menyita trombosit dan akhirnya akan terjadi trombositopenia janin.

Ada beberapa pendapat mengenai sifat dari chorioangioma. Sebagian menganggap sebagai neoplasma jinak, dan sebagian lagi menganggap sebagai hemartoma, mengingat komposisi sebagian besar berasal dari jaringan plasenta dan tidak mampu bermetastasis.

Sub Jenis

1. Angiomatid - dewasa: memiliki banyak jaringan endotel, kapiler dan pembuluh darah yang dikelilingi stroma plasenta. 
2. Selular - muda: memiliki sel-sel endotel yang banyak dalam stroma dan hialinisasi.
3. Degeneratif: memiliki kalsifikasi, nekrosis dan hialinisasi.

Lokasi

Plasenta berukuran 19x10x15 cm dengan lokasi dekat insersi tali pusat. Ada pertumbuhan nodular hitam berukuran 9x7 cm. Ada gumpalan kecil dan berat plasenta dan tali pusat adalah 800 gram.

Ultrasonografi

      

      









Pada skala abu-abu USG, chorioangioma adalah hypo atau massa dibatasi hyperechoic yang jelas berbeda dari plasenta dan berisi daerah kistik anechoic. Tumor klasik menjorok ke rongga amnion dari permukaan janin dekat insersi tali pusat. Penggunaan doppler untuk membedakan teratoma plasenta, bekuan darah, dan leiomyoma yang pertama kali ditunjukkan oleh Bromley dan Benacerraff. Pada gambar warna doppler, daerah kistik anechoic menunjukkan aliran berdenyut, sebuah temuan yang konsisten dengan saluran pembuluh darah dengan di tumor, temuan ini membedakan chorioangioma dari hematoma plasenta. Pola Echo bekuan darah berbeda dengan waktu, sementara chorioangioma tetap sama. Mol parsial telah menyebar pola dan leiomyoma terlihat di permukaan maternal. Diagnosis tumor plasenta meliputi parsial mola hidatidosa, hematoma plasenta, teratoma, metastasis dan leiomyoma. Dalam hal ini, jika temuan USG samar-samar, gunakan MRI untuk menunjukkan massa heterogen. 

Komplikasi

Meskipun sebagian besar chorioangioma tidak menunjukkan gejala tetapi beberapa chorioangioma memiliki prognosis yang buruk karena berhubungan dengan komplikasi ibu dan janin (berkisar antara 30% sampai 50%). Komplikasi ibu adalah preeklamsia, persalinan prematur, plasenta, dan polihidramnion. Dari berbagai komplikasi klinis dilaporkan, korelasi chorioangioma dengan hidramnion dan kelahiran prematur signifikan. Di antara komplikasi janin adalah anemia hemolitik janin, hidrops, trombositopenia janin, janin kardiomegali, pembatasan pertumbuhan intrauterin, gagal jantung kongestif. Chorioangioma plasenta tidak berhubungan dengan malformasi janin dan kematian janin.
Patofisiologi komplikasi tidak dipahami dengan baik. Polihidramnion dapat terjadi karena:

• Transudasi cairan yang disebabkan oleh obstruksi mekanik aliran darah oleh tumor dekat insersi tali pusat
• Peningkatan transudasi cairan melalui luas permukaan pembuluh darah besar,
• Insufisiensi fungsional dari plasenta sekunder untuk melewati sirkulasi janin melalui mekanisme shunt ke tumor tidur vaskular. Chorioangioma dapat memberikan shunt arteriovenosa yang dapat menyebabkan kardiomegali janin dan gagal jantung janin. Mungkin ada anemia janin parah akibat kronis janin perdarahan ibu.

Pengobatan

Sebagian besar kehamilan dengan chorioangioma tidak memerlukan pengobatan saat bayi dalam kandungan. Berikut ini ada beberapa pilihan pengobatan untuk kehamilan dengan chorioangioma:

• Transfusi intrauterin. Hal ini mungkin diperlukan jika ada bukti USG anemia janin (jumlah sel darah merah rendah). Transfusi trombosit juga mungkin diperlukan.
• Amnioreduction. Amnioreduction adalah prosedur di mana jarum dimasukkan ke dalam rongga amnion untuk mengurangi cairan yang berlebihan. Tujuan dari prosedur ini adalah untuk dekompresi rahim untuk mencegah persalinan prematur. Prosedur ini mungkin diperlukan dalam kasus-kasus dengan gejala polihidramnion (kelebihan volume cairan ketuban yang menyebabkan kontraksi prematur dan atau serviks pendek).
• Operative fetoscopy dan laser ablasi. 

Laporan Kasus

Seorang ibu umur 27 tahun G3P2A0 hamil 32 minggu partus pervaginam dengan riwayat distensi abdomen bertahap dan perut sakit sejak satu bulan yang lalu. Hasil pemeriksaan menunjukkan tekanan darah 130/80mmHg, perut itu overdistensi, bagian janin tidak teraba, dan suara jantung janin tidak dapat dilokalisasi. Pasien tidak ada penyakit diabetes atau anemia.

USG menunjukkan janin hidup tunggal sesuai dengan 32 minggu kehamilan dengan polihidramnion (AFI: 28cm). Indeks cairan ketuban normal berkisar 8-20 cm. Tidak ada kelainan struktural. Plasenta berada di anterior dinding segmen atas, kelas II. Sebuah massa echogenic didefinisikan dengan baik berukuran 11,5cm×12cm yang berbeda dari sisa plasenta terlihat menggembung di sisi janin (Gambar 1). Pasien masuk ke partus prematur spontan dan melahirkan bayi perempuan dengan berat 1,6 kg dengan apgar skor 9 dan 10 pada 5 menit pertama dan kedua. Plasenta ditimbang 2 kg. Sebuah massa lobular berukuran 12cmx12cm yang melekat pada permukaan fetal plasenta dengan gagang bunga (Gambar 2). Bayi meninggal karena DIC pada postnatal hari ke-3. Histopatologi plasenta adalah pola angiomatous dari chorioangioma (Gambar 3).

USG transabdominal menunjukkan echogenic besar sugestif massa lobular dari chorioangioma berukuran sekitar 12 × 12 cm.

Tumor besar yang sangat vaskular, chorioangioma dengan plasenta berat 2 kg setelah melahirkan.

Pemeriksaan mikroskopis chorioangioma dengan pembuluh darah sugestif pola angiomatous.


Kasus ini mewakili berbagai gejala yang berhubungan dengan chorioangioma plasenta, yaitu polihidramnion dan kardiomegali adalah gejala yang paling mencolok, hydrops fetalis diikuti dan IUGR.

Secara keseluruhan, hasilnya buruk. Dalam 3 (50%) dari 6 kasus dengan chorioangioma, kehamilan berakhir sebelum usia kehamilan 32 minggu:

• Dengan kematian janin intrauterin (IUFD) pada 32 minggu,
• Dengan terminasi kehamilan pada 24 minggu karena IUGR yang parah,
• Dengan persalinan prematur pada 26 minggu.

Hasil ini sesuai dengan data dalam literatur. Dalam meninjau literatur bahasa Inggris, kami menemukan 72 kasus antenatal didiagnosis plasenta chorioangioma. Usia kehamilan rata-rata saat diagnosis adalah 27,7 minggu (kisaran, 16-38 minggu), ukuran rata-rata dari tumor adalah 6,9 cm (kisaran, 3-17 cm), dan usia kehamilan rata-rata saat persalinan adalah 33,2 minggu (kisaran, 19-40 minggu). Kematian neonatal atau janin atau terminasi kehamilan sekitar 30%.

Read More

Adenomyosis

Latar Belakang

Adenomyosis adalah pertumbuhan sel-sel endometrium yang menembus jauh ke dalam otot uterus (miometrium) di dinding belakang (sisi posterior). Adenomyosis sering dijumpai pada wanita multipara dengan riwayat menorrhagia dan dismenorrhea dengan pembesaran uterus yang difus lebih dari dua kali ukuran normal (seperti hamil UK 12 minggu) dan sangat keras. Adenomyosis bersifat jinak dan tidak menyebabkan kanker. Bila masih bersifat lokal kondisinya disebut adenomyoma. Adenomyoma dapat terletak pada kedalaman yang berbeda dari otot uterus dan dapat menembus hingga ke dalam rongga uterus, menjadi tumor submukosa.

Gejala

Gejala adenomyosis yang umum yaitu menorrhagia, dismenorrhea dan pembesaran uterus. Gejala ini jarang terjadi pada kelainan ginekologis lain. Gejala klinis adenomyosis:
1. Asimtomatis
2. Perdarahan uterus yang abnormal (berhubungan dengan beratnya adenomiosis)
3. Dismenorrhea pada >50% wanita dengan adenomyosis
4. Gejala penekanan vesika urinaria dan usus dari uterus bulky (jarang)
5. Komplikasi infertilitas, keguguran dan hamil (meskipun begitu adenomyosis sering terjadi pada multipara) 

Diagnosis

Dalam kenyataannya, diagnosis klinis adenomyosis seringkali tidak ditegakkan (75%) atau overdiagnosis (35%). Sehingga adanya kecurigaan klinis adenomyosis dapat dilanjutkan dengan pemeriksaan USG transvaginal dan MRI. Histerosalpingografi dan USG transabdominal memiliki sensitivitas yang rendah untuk memdiagnosa adenomyosis. MRI merupakan pemeriksaan yang paling akurat untuk evaluasi berbagai keadaan uterus. Hal ini karena kemampuannya dalam diferensiasi jaringan lunak. MRI dapat melihat anatomi internal uterus yang normal dan monitoring berbagai perubahan fisiologis.Reinhold dan rekannya memyimpulkan bahwa adenomyosis dapat didiagnosis dengan tingkat akurasi yang tinggi ketika ketebalan zona junctional >12 mm.

USG transvaginal dari uterus yang membesar dengan miometrium posterior menebal (panah).

 

USG transabdominal sagital dari uterus yang membesar dengan miometrium posterior menebal (panah). 

Penatalaksanaan

Standar penatalaksanaan adenomyosis adalah histerektomi. Meskipun begitu, tantangan yang muncul saat ini adalah bagaimana mengurangi gejala pada wanita dengan menggunakan terapi obat-obatan konservatif atau memilih terapi pembedahan untuk mempertahankan fungsi fertilitas. Penggunaan pil kontrasepsi oral pada pasien adenomyosis dengan menorrhagia dan dismenorrhea dapat sedikit mengurangi keluhan. Penggunaan progestin dosis tinggi seperti pil oral norethindrone asetat jangka panjang atau medroxyprogesteron depo belum pernah diteliti sebagai terapi adenomyosis, tetapi peranan mereka sebagai terapi supresi hormon dapat sedikit banyak memicu regresi jaringan adenomyosis. Terapi bedah konservatif lainnya seperti eksisi otot adenomyosis, reduksi dan elektrokoagulasi dapat dilakukan namun tidaklah seefektif histerektomi karena kesulitan dalam mengeksisi dan mengkoagulasi fokus jaringan secara utuh. Hasil akhir dari segala prosedur ini telah menunjukkan angka keberhasilan menjadi hamil yang cukup rendah akibat reduksi volume uterus dan jaringan parut. Teknik terbaru seperti operasi sonografi dengan guidance MRI dan ambolisasi arteri uterina masih membutuhkan studi lebih lanjut. Saat ini, histerektomi tetap menjadi standard terapi dalam tatalaksana adenomyosis.

Read More

Uterus Didelphys

Latar Belakang

Anomali duktus mulleri berhubungan dengan fungsi ovarium dan genitalia eksterna yang sesuai dengan usia. Kelainan ini sering terjadi setelah masa pubertas. Pada periode prapubertas, genitalia eksterna normal dan tahap perkembangan sesuai dengan usia sering menutupi kelainan pada organ reproduksi internal. Setelah masa pubertas, perempuan muda sering datang ke dokter kandungan dengan gangguan menstruasi yang menunjukkan ketidaksuburan dan komplikasi kebidanan. Karena variasi yang luas dalam presentasi klinis, anomali duktus mulleri mungkin sulit untuk didiagnosa. Setelah diagnosis yang akurat, mereka biasanya diberikan banyak pilihan pengobatan yang disesuaikan dengan anomali duktus mullerian tertentu.

Perbaikan dalam teknik bedah, seperti Vecchietti dan prosedur McIndoe, telah memungkinkan banyak wanita dengan anomali duktus mulleri untuk memiliki hubungan seksual yang normal. Kemajuan bedah lainnya telah menghasilkan peningkatan kesuburan dan hasil obstetri. Selain itu, perkembangan teknologi reproduksi juga dapat membantu memungkinkan wanita dengan anomali duktus mulleri untuk hamil dan melahirkan bayi yang sehat.

(Courtesy of Dr. Ravi Kadasne, MD, UAE)

Insiden dan Prevalensi

Rata-rata insiden bervariasi dan tergantung pada studi. Kebanyakan peneliti melaporkan insiden 0,1-3,5 %. Pada tahun 2001, Grimbizis dan rekan melaporkan bahwa kejadian rata-rata malformasi rahim adalah 4,3 % untuk masyarakat umum dan atau untuk wanita subur. Angka ini ditentukan dengan meninjau data yang dikumpulkan dari 5 studi yang mencakup sekitar 3000 wanita dengan kelainan uterus. Pada wanita dengan masalah kesuburan, kejadian anomali duktus mulleri sedikit lebih tinggi sekitar 3-6 %. Secara umum, wanita dengan aborsi berulang memiliki kejadian 5-10 %. Yang paling sering dilaporkan anomali duktus mulleri adalah septate, arkuata, Didelphys, unicornuate, atau hipoplasia uteri.

Secara signifikan prevalensi anomali duktus mulleri juga bervariasi, dari laporan berkisar 0,16-10 %. Ketika data ini diperoleh pada wanita dengan keguguran berulang yang sedang menjalani hysterosalpingography (HSG), prevalensi anomali mulleri adalah 8-10 %. Angka ini kontras dengan prevalensi 2-3 % pada wanita menjalani elektif histeroskopi, populasi diperkirakan lebih mencerminkan populasi umum dibandingkan kelompok pertama.

Grimbizis dkk juga melaporkan prevalensi yang sekitar 4,3 % untuk masyarakat umum, sekitar 3,5 % pada wanita subur, dan sekitar 13 % pada wanita dengan keguguran berulang. Byrne dan rekan melaporkan prevalensi yang sekitar 4 cacat mulleri per 1.000 (0,4 %) perempuan dalam studi prospektif mereka 2.065 perempuan berusia 9-93 tahun yang menjalani pemeriksaan sonografi berturut-turut untuk indikasi nonobstetric. Meskipun studi ini dapat memberikan perkiraan awal dari prevalensi anomali duktus mulleri, studi ultrasonografi tidak akurat menggambarkan semua jenis cacat mulleri. Oleh karena itu, laporan ini mungkin meremehkan tingkat prevalensi yang sebenarnya.

Embriologi
Dua pasang duktus mulleri akhirnya berkembang menjadi struktur saluran reproduksi wanita. Struktur meliputi tuba falopii, uterus, servik, dan dua pertiga vagina bagian atas. Ovarium dan sepertiga vagina bagian bawah memiliki asal-usul embryologic terpisah tidak berasal dari sistem mulleri.

Formasi lengkap dan diferensiasi duktus mulleri ke segmen saluran reproduksi wanita tergantung pada penyelesaian 3 fase pengembangan sebagai berikut:

Organogenesis: Satu atau kedua duktus mulleri mungkin tidak berkembang sepenuhnya, sehingga kelainan seperti agenesis rahim atau hipoplasia (bilateral) atau rahim unicornuate (unilateral).
Fusion: Proses di mana segmen yang lebih rendah dari duktus mulleri dipasangkan bergabung membentuk uterus, servik, dan vagina bagian atas disebut fusi lateral. Kegagalan hasil fusi dalam anomali seperti bikornuata atau uterus didelphys. Istilah fusi vertikal kadang-kadang digunakan untuk merujuk pada fusi bola sinovaginal ascending dengan sistem mulleri menurun (yaitu fusi yang lebih rendah sepertiga dan atas dua pertiga vagina). Fusi vertikal lengkap membentuk vagina paten normal, sedangkan hasil fusi vertikal lengkap dalam selaput dara imperforata.
Resorpsi septum: Setelah duktus mulleri menyatu , septum pusat hadir , yang kemudian harus diserap untuk membentuk rongga rahim dan leher rahim tunggal . Kegagalan resorpsi adalah penyebab rahim septate .
Ovarium dan vagina bagian bawah tidak berasal dari sistem mulleri. Ovarium yang berasal dari sel germinal yang bermigrasi dari primitif yolk sac ke mesenkim dari rongga peritoneal dan kemudian berkembang menjadi ovum dan sel pendukung.

Anomali Duktus Mulleri
Anomali duktus mulleri mungkin timbul dalam situasi klinis yang berbeda. Pada bayi baru lahir, presentasi awal mungkin akan terjadi gangguan pada perut, panggul, atau vagina teraba massa (mucocolpos).

Demikian pula, seorang gadis remaja datang ke dokter karena menarche tertunda atau karena sistem terhambat (hematocolpos). Banyak pasien juga memiliki siklus nyeri .

Wanita usia subur sering datang dengan berbagai masalah infertilitas, aborsi spontan berulang, atau persalinan prematur. Kadang-kadang, anomali yang ditemukan secara kebetulan selama operasi seperti sterilisasi elektif.
Menurut American Fertility Society (AFS) anomali duktus mulleri dikategorikan menjadi 7 kelas:

Kelas I (hipoplasia/agenesis) meliputi entitas seperti agenesis rahim/serviks atau hipoplasia. Bentuk yang paling umum adalah sindrom Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, yang dikombinasikan agenesis rahim, leher rahim, dan bagian atas vagina. Pasien tidak memiliki potensi reproduksi selain dari intervensi medis dalam bentuk fertilisasi in vitro

Kelas II (uterus unicornis) dikenal juga dengan nama single horned uterus, yaitu uterus yang hanya mempunyai satu "tanduk" sehingga bentuknya seperti pisang. Sekitar 65% wanita memiliki kelainan uterus unicornis yang mempunyai semacam tanduk kedua lebih kecil.Terkadang "tanduk" kecil ini berhubungan dengan uterus dan vagina, tetapi yang sering terjadi adalah terisolasi dan tidak berhubungan dengan keduanya.


Kelas III (Uterus Didelphys)
Uterus didelphys adalah kelainan uterus yang memiliki "dua leher rahim". Sebagian besar kasus ini mempunyai dinding yang memisahkan vagina menjadi dua bagian. Wanita dengan kelainan ini tidak mengalami gejala apapun. Namun sebagian mengalami sakit ketika haid yang disebabkan karena adanya dinding penyekat yang memisahkan vagina menjadi dua bagian.


Kelas IV (Uterus Bikornis)
Uterus bikornis adalah kelainan bentuk uterus seperti bentuk hati, mempnyai dinding di bagian dalamnya dan terbagi dua di bagian luarnya. Jika hamil, wanita yang memiliki bentuk rahim ini akan mengalami kelainan letak, yaitu janin sering dalam keadaan melintang atau sungsang. Namun, wanita yang mempunyai kelainan ini masih mempunyai kesempatan melahirkan anak, walaupun risiko tinggi untuk mengalami inkompetensia serviks keadaan leher rahim yang lemah sehingga mudah terbuka.


Kelas V (Uterus Septus)
Septate uterus adalah kelainan uterus yang sebagian atau seluruh dindingnya terbelah seolah-olah mempunyai sekat menjadi dua bagian. Padahal bagian luar terlihat normal. Kelainan ini dapat didiagnosis dengan pemeriksaan dalam, tetapi terkadang tidak diketahui sampai wanita tersebut mengalami gangguan kehamilan seperti sulit hamil atau sering keguguran berulang.


Kelas VI (Uterus Arkuata)
Arcuate uterus ini mempunyai rongga uterus tunggal dengan fundus uteri cembung atau flat. Bentuk ini sering dianggap sebagai varian normal karena tidak meningkatkan risiko keguguran dan komplikasi lain.


Kelas VII (Kelainan DES)
Pejanan in utero terhadap dietilstilbestrol (DES) terjadi pada individu yang lahir pada tahun 1940-1972 yang ibunya diberi estrogen sintetis untuk mencegah keguguran. DES kemudian terbukti menyebabkan kelainan kongenital pada wanita, dan pada derajat yang lebih rendah, juga pada pria. Kelainan pada wanita yang paling sering adalah bentuk serviks yang abnormal. Serviks ini digambarkan seperti mangkuk, peci, atau hipoplasia. Susunan otot-otot uterus juga mengalami kelainan pada wanita yang terpajan DES seperti rongga uterus berbentuk T pada histerosalpingografi. DES tampaknya menyebabkan kelainan ini melalui aktivasi yang tidak sesuai pada gen yang tergantung estrogen yang terlibat saat diferensiasi serviks dan sepertiga bagian atas vagina bagian bawah. Keadaan ini tidak hanya menyebabkan kelainan struktural pada serviks dan uterus, namun juga menyebabkan menetapnya epitel kelenjar serviks pada vagina (adenosis vagina).

Read More